ORBITOPATIA BASEDOWIANA: STUDIO, CURA E TRATTAMENTO
Il Morbo di Basedow è una malattia autoimmune e rappresenta la più comune forma di ipertiroidismo. Sono maggiormente colpite le donne, soprattutto quelle comprese tra i 20 e i 40 anni. Il Morbo di Basedow prende il nome da Carl Adolph Von Basedow, che scoprì questa malattia nel 1940. In realtà il Morbo di Basedow è chiamato anche Morbo di Graves, di Flajani e di Testa, dal nome di altri scienziati che, indipendentemente e senza conoscere le scoperte di Von basedow, avevano descritto questa malattia.
I sintomi più comuni riscontrati in caso di Morbo di Basedow sono quelli appartenenti alla cosiddetta "Triade di Merseburg" (la città tedesca dove Basedow descrisse i primi casi del morbo):
- gozzo (ingrossamento della ghiandola tiroidea),
- tachicardia,
- esoftalmo (protusione, al di fuori delle orbite, degli occhi).
Molti altri sintomi possono accompagnare la sintomatologia caratterizzata dalla Triade di Merseburg: insonnia, ansia, astenia, calo di peso, diarrea, dispnea, calo del desiderio sessuale, irregolarità mestruale, calo della fertilità, perdita ciliare, ipertermia, iperattività motoria, eruzioni cutanee diffuse in tutto il corpo, debolezza muscolare.
E' fondamentale sapere che questa malattia richiede uno studio diagnostico e un trattamento terapeutico che può essere realizzato solo grazie alla collaborazione di più specialisti: endocrinologo, otorinolaringoiatra, oftalmologo, neuro radiologo, anestesista e radioterapista.
ORBITOPATIA BASEDOWIANA
L'orbitopatia si sviluppa nel 50% dei pazienti con malattia di Graves
Sebbene siano state proposte numerose teorie sulle cause della malattia, nessuna di queste ha mai completamente chiarito il meccanismo che sta alla base dell'aumento del volume e della fibrosi dei tessuti molli dell'orbita, ovvero dei muscoli che regolano il movimento degli occhi e del grasso orbitario.
Normalmente il volume della cavità orbitaria è di circa 30 cmc, la profondità è di circa 40 mm, mentre l'altezza è di circa 35 mm. Nel Morbo di Basedw l'aumento volumetrico delle strutture contenute all'interno della cavità orbitaria causa quindi un aumento della pressione endorbitaria con conseguenze anche molto gravi.
Manifestazioni cliniche dell'orbitopatia basedowiana
- Proptosi, presente nel 40-75 % dei pazienti
Nell'orbitopatia basedowiana l'aumento del volume dei tessuti molli dell'orbita crea una discrepanza tra il volume dell'orbita ossea ed il suo contenuto con conseguente aumento della pressione endorbitaria e che si manifesta con l'esoftalmo (protrusione dei bulbi oculari)
- Diplopia e strabismo
La fibrosi dei muscoli che regolano i movimenti degli occhi causa un alterazione dei movimenti oculari con possibile conseguente strabismo e diplopia (visione doppia)
- Retrazione palpebrale presente nel 90% dei pazienti
La fibrosi dei muscoli che regolano i movimenti delle palpebre e la fibrosi dei setti orbitari causa retrazione palpebrale con conseguente sguardo sbarrato \ spiritato.
- Chemosi, dolore oculare
L'softalmo, la retrazione palpebrale e l'eventuale lagoftalmo possono essere causa di esposizione congiuntivale con iperemia o chemosi (arrossamento della congiuntiva) e\o esposizione corneale con lesioni più o meno gravi che possono manifestarsi come senso di corpo estraneo, lacrimazione, dolore, diminuzione dell'acuità visiva.
- Otticopatia compressiva nel 2-5 % dei pazienti (sofferenza del nervo ottico)
La compressione e lo stiramento del nervo ottico a causa dell'aumento di volume dei muscoli e del grasso periorbitario porta ad un malfunzionamento dello stesso con riduzione dell'acuità visiva, alterazione della percezione dei colori fino alla perdita completa della vista (nel 5% dei casi se non trattati).
Diagnostica e Trattamento
Indispensabile è la stabilizzazione della malattia dal punto di vista endocrinologico, la terapia chirurgica trova indicazione nella fase cronica post-infiammatoria dell'orbitopatia, cioè quando la malattia è "spenta".
Una volta risolta la fase acuta il paziente deve essere valutato dallo specialista otorinolaringoiatra-chirurgo orbitale per una corretta stadiazione chirurgica.
Nel pre-operatorio oltre ad una corretta documentazione fotografica è necessaria l'esecuzione di una TAC del massiccio facciale in assiale e coronale senza mezzo di contrasto che ha lo scopo di valutare la morfologia anatomica del paziente, eventuali patologie naso sinusali concomitanti e quindi definire il corretto approccio chirurgico.
Le tipiche alterazioni anatomo-funzionali dell'orbitopatia basedowiana, qualora dovessero essere tutte presenti, dovranno essere trattate rispettando il seguente ordine cronologico:
1. prima dovrà essere ridotto l'esoftalmo e l'eventuale otticopatia eseguendo una decompressione orbitaria (a cura dello specialista otorinolaringoiatra)
2. poi dovrà essere trattato lo strabismo (con la chirurgia dei muscoli estrinseci a cura dello specialista oculista)
3. quindi dovrà essere corretta l'eventuale presenza di retrazione palpebrale con interventi di correzione palpebrale finalizzati a eliminare le alterazioni estetiche\asimmetrie (a cura dello specialista otorinolaringoiatra)
Decompressione orbitaria
Intervento chirurgico in anestesia generale che ha lo scopo di decomprimere ed espandere la cavità orbitaria riducendo l'esoftalmo e risolvendo lo stiramento del nervo ottico attraverso un allargamento delle pareti orbitarie e l'asportazione di parte del tessuto adiposo endorbitario. Esistono diversi approcci chirurgici a seconda del grado di proptosi, per via endoscopica transnasale, per via esterna transpalpebrale o per via combinata endonasale ed esterna.
Accesso endoscopico transnasale
Accesso esterno trans palpebrale
Pre operatorio
Post-operatorio
Pre-operatorio
Post-operatorio
Correzione palpebrale
Intervento in anestesia locale che ha lo scopo di risolvere la retrazione palpebrale e\o ridurre la quantità di grasso palpebrale in eccesso migliorando quindi l'estetica e la simmetria palpebrale. Esistono diversi tipi di interventi, a livello delle palpebre superiori ed inferiori. Questi interventi possono essere eseguiti successivamente alla decompressione orbitaria oppure nei casi di proptosi molto lieve, in assenza di diplopia e strabismo, possono essere la prima e unica terapia chirurgica.
I pazienti devono essere consapevoli che il Morbo di Basedow è una malattia cronica, che li accompagnerà per tutta la vita, e che tutti i trattamenti eseguiti avranno lo scopo di migliorare la qualità di vita del paziente, senza però ottenere una guarigione definitiva della malattia di base. L'iter terapeutico verrà stabilito valutando insieme al paziente i probabili risultati e le possibili complicanze.
Pre-operatorio correzione palpebrale sn
Post-operatorio
